Distal intestinal obstruction syndrome: a diagnostic and therapeutic challenge in cystic fibrosis / Síndrome da obstruc¸ão intestinal distal: um desafio diagnóstico e terapêutico na fibrose cística

Abstract Objective: To evaluate the demographics, genotype, and clinical presentation of pediatric patients presenting with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), and factors associated with DIOS recurrence. Methods: Case series of ten patients (median age 13.2 years), followed-up in a reference center, retrospectively assessed. Data analyzed included age, gender, cystic fibrosis genotype, meconium ileus at birth, hydration status, pulmonary exacerbation, Pseudomonas aeruginosa colonization, pancreatic insufficiency (PI), body mass index (BMI) at the episodes, clinical manifestations of DIOS, imaging studies performed, acute management of DIOS, maintenance therapy, and recurrence on follow-up. Results: All patients had two positive sweat chloride tests, and nine of ten also had genotype study. The most common genotype identified was homozygosis for the delta F508 mutation. In seven cases, a previous history of meconium ileus was reported. All patients had pancreatic insufficiency. Diagnosis of DIOS was based on clinical and imaging findings. Of the total number of episodes, 85% were successfully managed with oral osmotic laxatives and/or rectal therapy (glycerin enema or saline irrigation). Recurrence was observed in five of ten patients. Conclusion In this first report of pediatric DIOS in South America, the presence of two risk factors for DIOS occurrence was universal: pancreatic insufficiency and severe genotype. Medical history of meconium ileus at birth was present in most patients, as well as in the subgroup with DIOS recurrence. The diagnosis relied mainly on the clinical presentation and on abdominal imaging. The practices in the management of episodes varied, likely reflecting changes in the management of this syndrome throughout time.

Resumo Objetivo: Avaliar os dados demográficos, o genótipo e o quadro clínico de pacientes pediátricos que apresentam síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS) e os fatores associados à recidiva da DIOS. Métodos: Casuística de 10 pacientes (média de 13,2 anos) monitorados em um centro de referência e avaliados de forma retroativa. Os dados analisados incluíram idade, sexo, genótipo da fibrose cística, íleo meconial no nascimento, estado de hidratação, exacerbação pulmonar, colonização por Pseudomonas aeruginosa, insuficiência pancreática (IP), IMC nos episódios, manifestações clínicas da DIOS, estudos de diagnóstico por imagem realizados, manejo agudo da DIOS, terapia de manutenção e recidiva no acompanhamento. Resultados: Todos os pacientes apresentaram dois exames de cloreto no suor positivos e 09/10 também apresentaram estudo do genótipo. O genótipo mais comum identificado foi a homozigose da mutação delta F508. Em sete casos foi mencionado um histórico de íleo meconial. Todos os pacientes apresentaram insuficiência pancreática. O diagnóstico da DIOS teve como base achados clínicos e de imagem; 85% do número total de episódios foram tratados com sucesso com laxantes osmóticos orais e/ou terapia retal (enema de glicerina ou irrigação salina). A recidiva foi observada em 5 de 10 pacientes. Conclusão: Neste primeiro relatório da DIOS pediátrica na América do Sul, a presença de dois fatores de risco na ocorrência da DIOS foi universal: insuficiência pancreática e genótipo associado a doença grave. O histórico de íleo meconial no nascimento esteve presente na maioria dos pacientes, bem como no subgrupo com recidiva da DIOS. O diagnóstico dependeu principalmente do quadro clínico e do diagnóstico por imagem abdominal. As práticas de manejo de episódios variaram, provavelmente refletiram as mudanças no tratamento dessa síndrome ao longo do tempo.

Prevalence of constipation in cystic fibrosis patients: a systematic review of observational studies / Prevalência de constipação em pacientes com fibrose cística: uma revisão sistemática de estudos observacionais

Abstract Objective: To systematically revise the literature in search of data about the prevalence of constipation in patients with cystic fibrosis according to the publications in this field, which partly refer to guidelines defined in 2010 by the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Sources: Systematic review selecting articles based on the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses, including Cystic Fibrosis patients of all ages. Sources of information were selected to identify the articles without period limitation: CADTH - Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health, CINAHL Complete, Clinical Trials US NIH, Cochrane Library, Embase, MEDLINE via Ovid, Scopus, Web Of Science, PubMed, SciELO, MEDLINE and LILACS , Health Systems Evidence, PDQ Evidence, CRD Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health, INAHTA - International Network of Agencies for Health Technology Assessment, and PEDro. Findings: The prevalence of constipation was reported in eight observational studies. Only two studies assessed the frequency of constipation as a primary objective; in the others, constipation was quoted along with the prevalence of the spectrum of gastrointestinal manifestations. Altogether, the publications included 2,018 patients, the reported prevalence varied from 10% to 57%. Only two of the six articles published after 2010 followed the definition recommended by the European Society. Conclusions: Constipation is a frequent but still insufficiently assessed complaint of Cystic Fibrosis patients. The use of diverse diagnostic criteria restricts comparison and epidemiological conclusions, future studies should compulsorily apply the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition definition.

Resumo Objetivo Revisar sistematicamente a literatura em busca de dados sobre a prevalência de constipação em pacientes com fibrose cística (FC), de acordo com as publicações nesse campo, que se referem parcialmente às diretrizes definidas pela European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN, 2010). Fontes de dados Revisão sistemática, selecionaram-se artigos com base no Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA), incluindo todos os pacientes com FC de todas as faixas etárias. As fontes de informação foram selecionadas para identificar os artigos sem limitação de período para a pesquisa: CADTH (Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health), CINAHL Complete, Clinical Trials US NIH, Cochrane Library, Embase, Medline via Ovid, Scopus, Web of Science, PubMed, SciELO, Medline e Lilacs por meio da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), Health Systems Evidence, PDQ Evidence, CRD (Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health), INAHTA (International Network of Agencies for Health Technology Assessment) e PEDRO. Achados A prevalência de constipação em pacientes com FC foi relatada em oito estudos observacionais. Apenas dois estudos avaliaram a frequência de constipação como objetivo primário; nos outros, a constipação foi citada juntamente com a prevalência do espectro de manifestações gastrointestinais. No total, as publicações incluíram 2.018 pacientes e a prevalência relatada variou amplamente, de 10 a 57%. Apenas dois dos seis artigos publicados após 2010 seguiram a definição recomendada pela ESPGHAN. Conclusões A constipação é uma queixa frequente, mas ainda insuficientemente avaliada, dos pacientes com FC. O uso de diversos critérios diagnósticos restringe as comparações e declarações epidemiológicas, de modo que futuros estudos deveriam aplicar a definição ESPGHAN de maneira compulsória.

Recurrent wheezing in preterm infants: Prevalence and risk factors / Sibilância recorrente em prematuros: prevalência e fatores de risco

ABSTRACT Objective: To evaluate the prevalence and risk factors associated with progression to recurrent wheezing in preterm infants. Methods: The cross-sectional study was carried out in 2014 and 2015 and analyzed preterm infants born between 2011 and 2012. The search for these children was performed in a university maternity hospital and a Special Immunobiological Reference Center. The evaluation was performed through a questionnaire applied during a telephone interview. Results: The study included 445 children aged 39 (18-54) months. In the univariate analysis, the risk factors with the greatest chance of recurrent wheezing were birth weight <1000 g, gestational age <28 weeks, living with two or more siblings, food allergy, and atopic dermatitis in the child, as well as food allergy and asthma in the parents. In the multivariate analysis, there was a significant association between recurrent wheezing and gestational age at birth <28 weeks, food allergy and atopic dermatitis in the child, and living with two or more children. Of the 445 analyzed subjects, 194 received passive immunization against the respiratory syncytial virus, and 251 preterm infants were not immunized. There was a difference between the gestational age of these subgroups (p < 0.001). The overall prevalence of recurrent wheezing was 27.4% (95% CI: 23.42-31.70), whereas in the children who received passive immunization it was 36.1% (95% CI: 29.55-43.03). Conclusions: Personal history of atopy, lower gestational age, and living with two or more children had a significant association with recurrent wheezing. Children with lower gestational age who received passive immunization against the respiratory syncytial virus had a higher prevalence of recurrent wheezing than the group with higher gestational age.

RESUMO Objetivo: Avaliar a prevalência e os fatores de risco associados à evolução para sibilância recorrente em prematuros. Métodos: O estudo transversal foi feito em 2014 e 2015 e analisou crianças prematuras nascidas entre 2011 e 2012. A busca dessas crianças foi feita em maternidade de hospital universitário e em um Centro de Referência para Imunobiológicos Especiais. A avaliação foi feita por questionário dirigido em entrevista telefônica. Resultados: O estudo incluiu 445 crianças com 39 (18-54) meses de vida. Na análise univariada, os fatores de risco com maior chance de sibilância recorrente foram peso de nascimento menor do que 1.000 g, idade gestacional menor do que 28 semanas, convivência com dois ou mais irmãos, alergia alimentar e dermatite atópica na criança e alergia alimentar e asma nos pais. Na análise multivariada houve associação significativa entre sibilância recorrente e idade gestacional ao nascer menor do que 28 semanas, alergia alimentar e dermatite atópica na criança e a convivência com duas ou mais crianças. Dos 445 sujeitos analisados, 194 receberam imunização passiva contra vírus sincicial respiratório e 251 eram prematuros não imunizados. Houve diferença entre a idade gestacional desses subgrupos (p < 0,001). A prevalência geral de sibilância recorrente foi 27,4% (IC 95%: 23,42-31,70) e nas crianças que receberam a imunização passiva foi 36,1% (IC 95%: 29,55-43,03). Conclusões: História pessoal de atopia, menor idade gestacional e convivência com duas ou mais crianças apresentaram associação significativa com sibilância recorrente. As crianças com menor idade gestacional, que receberam a imunização passiva contra o vírus sincicial respiratório, apresentaram maior prevalência de sibilância recorrente que o grupo de maior idade gestacional.

Evaluation of respiratory dynamics by volumetric capnography during submaximal exercise protocol of six minutes on treadmill in cystic fibrosis patients / Avaliação da dinâmica respiratória por capnografia volumétrica durante o protocolo de exercício submáximo por seis minutos em esteira em pacientes com fibrose cística

Abstract Objectives: Volumetric capnography provides the standard CO2 elimination by the volume expired per respiratory cycle and is a measure to assess pulmonary involvement. Thus, the objective of this study was to evaluate the respiratory dynamics of healthy control subjects and those with cystic fibrosis in a submaximal exercise protocol for six minutes on the treadmill, using volumetric capnography parameters (slope 3 [Slp3], Slp3/tidal volume [Slp3/TV], and slope 2 [Slp2]). Methods: This was a cross-sectional study with 128 subjects (cystic fibrosis, 64 subjects; controls, 64 subjects]. Participants underwent volumetric capnography before, during, and after six minutes on the treadmill. Statistical analysis was performed using the Friedman, Mann-Whitney, and Kruskal-Wallis tests, considering age and sex. An alpha = 0.05 was considered. Results: Six minutes on the treadmill evaluation: in cystic fibrosis, volumetric capnography parameters were different before, during, and after six minutes on the treadmill; the same was observed for the controls, except for Slp2. Regarding age, an Slp3 difference was observed in cystic fibrosis patients regardless of age, at all moments, and in controls for age ≥ 12 years; a difference in Slp3/TV was observed in cystic fibrosis and controls, regardless of age; and an Slp2 difference in the cystic fibrosis, regardless of age. Regarding sex, Slp3 and Slp3/TV differences were observed in cystic fibrosis regardless of sex, and in controls in male participants; an Slp2 difference was observed in the cystic fibrosis and female participants. The analysis between groups (cystic fibrosis and controls) indicated that Slp3 and Slp3/TV has identified the CF, regardless of age and sex, while the Slp2 showed the CF considering age. Conclusions: Cystic fibrosis showed greater values of the parameters before, during, and after exercise, even when stratified by age and sex, which may indicate ventilation inhomogeneity in the peripheral pathways in the cystic fibrosis.

Resumo Objetivos: A capnografia volumétrica fornece o padrão de eliminação do CO2, pelo volume expirado por ciclo respiratório e avalia o comprometimento pulmonar. O objetivo do estudo foi avaliar a dinâmica respiratória de indivíduos controles saudáveis e em indivíduos com fibrose cística, em um protocolo de exercício submáximo por seis minutos em esteira, por parâmetros da capnografia volumétrica [slope 3(Slp3), Slp3/volume corrente (Slp3/TV) e slope 2(Slp2)]. Métodos: Estudo de corte transversal com 128 indivíduos [(fibrose cística) 64 indivíduos; (controles) 64 indivíduos]. Os participantes realizaram capnografia volumétrica antes, durante e após seis minutos em esteira. Análise estatística realizada pelos testes de Friedman, Mann-Whitney e Kruskal-Wallis, considerado a idade e o sexo. Alpha = 0,05. Resultados: Avaliação de seis minutos em esteira: na fibrose cística, os parâmetros da capnografia volumétrica foram diferentes antes, durante e após seis minutos em esteira, o mesmo ocorreu nos controles, exceto para o Slp2. Considerando a idade: (Slp3) diferença na FC, independentemente da idade, em todos os momentos e nos controles apenas para ≥ 12 anos; (Slp3/TV) diferença para fibrose cística e controles independentemente da idade; (Slp2) diferença apenas para o grupo fibrose cística, independentemente da idade. Considerando o sexo: (Slp3 e Slp3/TV) diferença para fibrose cística, independentemente do sexo, e controles apenas no sexo masculino; (Slp2) diferença para fibrose cística e sexo feminino. Análise entre grupos (fibrose cística versus controles): Slp3 e Slp3/TV identificou a fibrose cística, independentemente da idade e sexo, enquanto o Slp2 evidenciou a fibrose cística considerando a idade. Conclusão: A fibrose cística apresentou maiores valores dos parâmetros antes, durante e após exercício, inclusive quando se considerou idade e sexo, podendo indicar não homogeneidade da distribuição da ventilação nas vias periféricas.

Impulse oscillometry and obesity in children / Oscilometria de impulso e obesidade em crianças

Abstract Objective: To compare impulse oscillometry system parameters of normal-weight children with overweight and obese children. Method: All participants were submitted to the evaluation of lung function (spirometry and impulse oscillometry) following the American Thoracic Society standards. The evaluation of respiratory mechanics was performed using the Jaeger™ MasterScreen™ Impulse Oscillometry System (Erich Jaeger, Germany), three tests were recorded, with acquisition for at least 20 seconds. Results: The study included 81 children (30 in the control group, 21 in the overweight group, and 30 the in obesity group), matched for age and sex. Regarding spirometry data, obesity group showed higher numerical values in relation to the control group; however, there were no significant differences among the three groups. For impulse oscillometry parameters, there was a difference between control group and obesity group for respiratory impedance (p = 0.036), resistance at 5 hertz (p = 0.026), resonant frequency (p = 0.029), and reactance area (p = 0.014). For the parameters expressed in percentage of predicted, there were differences in resistance at 5 hertz, resonant frequency, and reactance area between control group and obesity group. Conclusions: Obese children showed increased oscillometry parameters values representative of airway obstruction, compared to normal-weight children. Changes in some oscillometry parameters can already be observed in overweight school-aged children.

Resumo Objetivo: Comparar parâmetros do Sistema de Oscilometria de Impulso de crianças com peso normal com crianças com sobrepeso e obesas. Método: Todos os participantes foram submetidos à avaliação de mecanismos respiratórios utilizando o Sistema de Oscilometria de Impulso Jaeger™ (MasterScreen™ IOS, Erich Jaeger, Alemanha) seguindo as normas da Sociedade Torácica Americana. Todos os participantes foram submetidos a testes de espirometria e oscilometria (três testes foram registrados, com coleta de dados por pelo menos 20 segundos). Resultados: O estudo incluiu 81 crianças (30 no grupo de controle, 21 no grupo sobrepeso e 30 no grupo obesidade), pareadas por idade e sexo. No que diz respeito a dados de espirometria, o grupo obesidade mostrou valores numéricos mais elevados; contudo, não houve diferenças significativas entre os três grupos. No que diz respeito a parâmetros do Sistema de Oscilometria de Impulso, houve diferença entre o grupo de controle e o grupo obesidade em Z5 (p = 0,036), resistência 5 hertz (p = 0,026), frequência de ressonância (p = 0,029) e área de reatância (p = 0,014). Nos parâmetros expressos em percentual previsto, houve diferenças em resistência 5 hertz, frequência de ressonância e área de reatância entre o grupo de controle e grupo obesidade. Conclusões: Crianças obesas mostraram parâmetros de oscilometria aumentados representativos de obstrução das vias aéreas em comparação a crianças com peso normal. As alterações em alguns parâmetros oscilométricos já podem ser observadas em crianças com sobrepeso em idade escolar.

Spirometry and volumetric capnography in lung function assessment of obese and normal-weight individuals without asthma / Espirometria e capnografia volumétrica na avaliação da função pulmonar de indivíduos obesos e eutróficos sem asma

Abstract Objective: To analyze and compare lung function of obese and healthy, normal-weight children and adolescents, without asthma, through spirometry and volumetric capnography. Methods: Cross-sectional study including 77 subjects (38 obese) aged 5-17 years. All subjects underwent spirometry and volumetric capnography. The evaluations were repeated in obese subjects after the use of a bronchodilator. Results: At the spirometry assessment, obese individuals, when compared with the control group, showed lower values of forced expiratory volume in the first second by forced vital capacity (FEV1/FVC) and expiratory flows at 75% and between 25 and 75% of the FVC (p < 0.05). Volumetric capnography showed that obese individuals had a higher volume of produced carbon dioxide and alveolar tidal volume (p < 0.05). Additionally, the associations between dead space volume and tidal volume, as well as phase-3 slope normalized by tidal volume, were lower in healthy subjects (p < 0.05). These data suggest that obesity does not alter ventilation homogeneity, but flow homogeneity. After subdividing the groups by age, a greater difference in lung function was observed in obese and healthy individuals aged >11 years (p < 0.05). Conclusion: Even without the diagnosis of asthma by clinical criteria and without response to bronchodilator use, obese individuals showed lower FEV1/FVC values and forced expiratory flow, indicating the presence of an obstructive process. Volumetric capnography showed that obese individuals had higher alveolar tidal volume, with no alterations in ventilation homogeneity, suggesting flow alterations, without affecting lung volumes.

Resumo Objetivo: Analisar e comparar a função pulmonar de crianças e adolescentes obesos e eutróficos saudáveis, sem asma, pela espirometria e capnografia volumétrica. Métodos: Estudo transversal com 77 indivíduos (38 obesos) entre cinco e 17 anos. Todos fizeram espirometria e capnografia volumétrica. Os obesos repetiram as avaliações após o uso de broncodilatador. Resultados: Na avaliação da espirometria, os indivíduos obesos, quando comparados com o grupo controle, apresentaram menores valores no volume expiratório forçado no primeiro segundo pela capacidade vital forçada (VEF1/CVF) e nos fluxos expiratórios a 75% da CVF e entre 25-75% da mesma (p < 0,05). A capnografia volumétrica demonstrou que os obesos apresentam maior volume produzido de dióxido de carbono e volume corrente alveolar (p < 0,05). Além disso, a relação entre o volume espaço morto e volume corrente, bem como o slope da fase 3 normalizado pelo volume corrente, foi menor nos indivíduos saudáveis (p < 0,05). Esses dados sugerem que a obesidade não altera a homogeneidade da ventilação, mas sim dos fluxos. Ao subdividir os grupos por idade, foi observada maior diferença na função pulmonar entre indivíduos obesos e saudáveis na faixa acima de 11 anos (p < 0,05). Conclusão: Mesmo sem o diagnóstico de asma por critérios clínicos e sem resposta ao uso de broncodilatador, os indivíduos obesos apresentaram menores valores no VEF1/CVF e nos fluxos expiratórios forçados, o que indica a presença de processo obstrutivo. A capnografia volumétrica indicou nos indivíduos obesos maior volume corrente alveolar, sem alterações na homogeneidade da ventilação, o que sugere alteração nos fluxos, sem comprometimento dos volumes pulmonares.

Viver com fibrose cística: a visão pessoal do adolescente brasileiro / Living with cystic fibrosis: the personal brazilian adolescent view / Viviendo con la fibrosis quística: una visión personal de la adolescente brasileña

O presente estudo examinou os desafios psicológicos de adolescentes com fibrose cística (FC) no Brasil, por meio de uma entrevista semiestruturada com perguntas abertas : [(i) Como é ter FC para você?; (ii) Você tem necessidades especiais por ter FC?; (iii) Como você vê o seu futuro?] Foi realizada a entrevista com 42 adolescentes com FC. Foi investigado como os adolescentes lidam com a FC, identificado suas necessidades , e como eles vislumbram o futuro. Os resultados mostram que as emoções dos adolescentes incluíam medo da morte, vergonha e raiva. Outras preocupações incluíam a perda da liberdade, ficando com atraso na escola, perda de amigos, da igualdade e aceitação, e as perspectivas futuras. Esses sentimentos e preocupações foram influenciados pela doença. Há poucos estudos que examinaram ajuste dos adolescentes ao convívio com a FC na América do Sul. Assim, buscamos compreender como é viver com uma doença crônica na adolescência; como isso pode contribuir para novas intervenções psicológicas para pacientes e familiares; estimular novas pesquisas, e auxiliar os profissionais de saúde nos cuidados específicos aos adolescentes com FC.

The present study examined the psychological challenges of adolescents with cystic fibrosis (CF) in Brazil. A semi-structured interview with open-ended questions [(i) What is it like for you to have CF?; (ii) Do you have any special needs because you have CF? (iii) How do you envision your future?] was conducted with 42 CF adolescents' patients. We investigated how adolescents faces CF, identified their needs, and how they envision the future. The results show that the adolescents' emotions included fear of death, embarrassment, and anger. Other concerns included the loss of freedom, falling behind at school, a loss of friends, equality and acceptance, and the future perspectives. These feelings and concerns were influenced by the disease and may affect coping with CF. Few studies have examined adolescents' adjustment to living with CF in South America; understanding how to live with CF in adolescence contributes to new psychological interventions for patients and families, stimulate new research, and assist healthcare professionals and others who work and care specific to CF adolescents.

Estudio examinó los retos psicológicos de los adolescentes con fibrosis quística(FQ). Las entrevistas semi-estructuradas con preguntas abiertas [(i) Cómo tienen fibrosis quística para usted? (ii) Tiene necesidad especial de tener la fibrosis quística? (iii) Cómo se imagina su futuro?] se llevó a cabo con 42 adolescentes con FQ. Se investigó cómo los adolescentes tratan FQ, identificas sus necesidades, y cómo ve el futuro. Los resultados muestran que las emociones de los adolescentes incluyen miedo de la muerte, la vergüenza y la ira. Otras preocupaciones incluyen la pérdida de la libertad, quedarse hasta tarde en la escuela, la pérdida de amigos, la igualdad, la aceptación, y las perspectivas futuras. Estos sentimientos y preocupaciones se vieron afectados por la enfermedad. Pocos estudios han examinado el ajuste de los adolescentes que viven con FQ en América del Sur; y comprender sus experiencias pueden conducir al desarrollo de nuevas intervenciones para pacientes y familiares, estimular nuevos profesionales de la investigación y la ayuda de salud en el cuidado de los adolescentes.

Características epidemiológicas e genéticas associadas à gravidade da bronquiolite viral aguda pelo vírus sincicial respiratório / Epidemiological and genetic characteristics associated with the severity of acute viral bronchiolitis by respiratory syncytial virus

OBJETIVO: avaliar os fatores epidemiológicos e genéticos associados à gravidade da Bronquiolite Viral Aguda (BVA) pelo Vírus Sincicial Respiratório (VSR). FONTE DOS DADOS: foram utilizados descritores "bronchiolitis", "risk factor", "genetics" e "respiratory syncytial virus" e todas as combinações entre eles, nas bases de dados PubMed, SciELO e Lilacs publicados após o ano de 2000 e que incluíram indivíduos menores de dois anos de idade. SÍNTESE DOS DADOS: foram encontrados 1.259 artigos e lidos seus respectivos resumos. Destes foram selecionados 81 que avaliaram fatores de risco para a gravidade da BVA para leitura na íntegra, e foram incluídos os 60 estudos mais relevantes. Os fatores epidemiológicos associados com a gravidade da BVA pelo VSR foram: prematuridade, tabagismo passivo, baixa idade, ausência de aleitamento materno, doença pulmonar crônica, cardiopatia congênita, sexo masculino, etnia, coinfecção viral, baixo peso na admissão hospitalar, tabagismo materno na gestação, dermatite atópica, ventilação mecânica no período neonatal, antecedente materno de atopia e/ou asma na gestação, estação do nascimento, baixo nível socioeconômico, síndrome de Down, poluição ambiental, morar em altitude acima de 2.500 metros do nível do mar e parto cesariana. Em contrapartida, algumas crianças com BVA grave não apresentam nenhum desses fatores de risco. Neste sentido, estudos recentes têm verificado a influência de fatores genéticos relacionados à gravidade da BVA pelo VSR. Polimorfismos dos genes TLRs, RANTES, JUN, IFNA5, NOS2, CX3CR1, ILs e VDR têm-se mostrado associados com a evolução mais grave da BVA pelo VSR. CONCLUSÃO: a gravidade da BVA pelo VSR é um fenômeno dependente da interação entre variáveis epidemiológicas, ambientais e genéticas em seus diferentes graus de interação.

OBJECTIVE: to assess the epidemiological and genetic factors associated with severity of acute viral bronchiolitis (AVB) by respiratory syncytial virus (RSV). DATA SOURCE: the key words ''bronchiolitis'', ''risk factor'', ''genetics'' and ''respiratory syn-cytial virus'', and all combinations among them were used to perform a search in the PubMed,SciELO, and Lilacs databases, of articles published after the year 2000 that included individualsyounger than 2 years of age. DATA SYNTHESIS: a total of 1,259 articles were found, and their respective summaries were read. Of these, 81 were selected, which assessed risk factors for the severity of AVB, and were read in full; the 60 most relevant studies were included. The epidemiologic factors associated with AVB severity by RSV were prematurity, passive smoking, young age, lack of breastfeeding, chronic lung disease, congenital heart disease, male gender, ethnicity, viral coinfection, low weight at admission, maternal smoking during pregnancy, atopic dermatitis, mechanical ventilation in the neonatal period, maternal history of atopy and/or asthma during pregnancy, season of birth, low socioeconomic status, Down syndrome, environmental pollution, living at an altitude > 2,500 meters above sea level, and cesarean section birth. Conversely, some children with severe AVB did not present any of these risk factors. In this regard, recent studies have verified the influence of genetic factors on the severity of AVB by RSV. Polymorphisms of the TLRs, RANTES, JUN, IFNA5, NOS2, CX3CR1, ILs, and VDR genes have been shown to be associated with more severe evolution of AVB by RSV. CONCLUSION: the severity of AVB by RSV is a phenomenon that depends on the varying degrees of interaction among epidemiological, environmental, and genetic variables.

Alteração postural em pacientes com fibrose cística / Postural changes in patients with cystic fibrosis

Objetivo: Na fibrose cística (FC) manifestações articulares e ósseas são comuns e podem culminar com desalinhamentos posturais importantes. Sendo assim, este estudo tem como objetivo caracterizar a postura de pacientes com FC. Métodos: Estudo de corte transversal envolveu a aplicação do teste postural de Nova Iorque, classificando as alterações da postura de indivíduos com FC em leve, moderado ou grave. Resultados: Participaram 27 pacientes (15 femininos), idade entre 2 e 31 anos (9,96+7,44), com alteração postural grave identificada em 48% deles. Desalinhamentos na caixa torácica foram frequentes. Conclusão: Detectaram-se alterações posturais graves, o que pode retratar uma associação entre a doença respiratória e o sistema osteomioarticular na FC.

Associação entre índice de ventilação e tempo de ventilação mecânica em lactentes com bronquiolite viral aguda / Association between ventilation index and time on mechanical ventilation in infants with acute viral bronchiolitis

OBJETIVO: Avaliar a associação entre tempo de ventilação mecânica e variáveis antropométricas, clínicas e de função pulmonar, precocemente, em lactentes com insuficiência respiratória por bronquiolite viral aguda em ventilação mecânica invasiva, e a evolução temporal das variáveis significativamente correlacionadas. MÉTODOS: Foram estudados 29 lactentes admitidos na unidade de terapia intensiva pediátrica do Hospital de Clínicas da UNICAMP, com diagnóstico de bronquiolite viral aguda, definido por critérios clínicos e radiológicos. Lactentes com doenças crônicas ou instabilidade hemodinâmica foram excluídos. Todas as medidas foram feitas entre 24 e 72 horas em ventilação mecânica, usando capnografia volumétrica e análise dos gases sangüíneos. O tempo de ventilação mecânica foi dividido em: menor ou igual que 7 dias e maior que 7 dias. A associação entre o tempo de ventilação e as variáveis analisadas foi determinada pelo coeficiente de correlação de Spearman (r s) RESULTADOS: O tempo de ventilação mecânica apresentou correlação positiva significativa com a PaCO2 (r s = 0,45, p = 0,01) e com o índice de ventilação (r s = 0,51, p = 0,005), e negativa com o pH (r s = -0,40, p = 0,03). índice de ventilação com valor de 37, avaliado do primeiro ao quinto dia, foi associado a risco progressivamente aumentado de tempo de ventilação mecânica maior que 7 dias (OR = 4,2 no primeiro dia a 15,71 no quarto dia) CONCLUSÕES: índice ventilatório, PaCO2 e pH, precocemente medidos, foram associados com tempo prolongado em ventilação mecânica, refletindo a gravidade do distúrbio ventilatório e necessidade de suporte.

Fibrose cística em um centro de referência no Brasil: características clínicas e laboratoriais de 104 pacientes e sua associação com o genótipo e a gravidade da doença / Cystic fibrosis at a Brazilian center of excellence: clinical and laboratory characteristics of 104 patients and their association with genotype and disease severity

OBJETIVO: Estudar as características clínicas, laboratoriais e radiográficas de pacientes fibrocísticos acompanhados na última década do século 20 na UNICAMP e verificar se existe associação com o genótipo e a gravidade da doença medida pelo escore de Shwachman. MÉTODOS: Estudo descritivo, retrospectivo e de corte transversal dos pacientes fibrocísticos acompanhados na UNICAMP, que tiveram atendimento entre julho de 1990 e julho de 2000. RESULTADOS: Foram estudados 104 pacientes: sexo masculino - 53,8 por cento; raça caucasóide - 93,3 por cento; comprometimento pulmonar - 89,4 por cento, comprometimento digestivo - 59,6 por cento; íleo meconial - 5,8 por cento; diabetes melito - 4,8 por cento; mediana da idade de início dos sintomas - 3 meses; mediana da idade no diagnóstico - 2 anos e 4 meses; 69,9 e 56,6 por cento apresentavam peso e estatura abaixo do percentil 10, respectivamente, na época do diagnóstico; dosagem de cloro no suor < 60 mEq/l - 10,6 por cento; colonização: S. aureus - 80,2 por cento, P. aeruginosa - 76,0 por cento, B. cepacia - 5,2 por cento; delta F508 homozigoto - 18,75 por cento, deltaF508 heterozigoto - 62,5 por cento; escore de Shwachman moderado/grave - 15,7 por cento. Foram a óbito 18 pacientes (17,3 por cento); mediana de idade do óbito de 7 anos e 8 meses; sobrevida mediana após o diagnóstico no término do estudo de 18 anos e 4 meses. Os pacientes com a mutação deltaF508 apresentaram balanço de gordura nas fezes alterado com maior freqüência que os pacientes sem essa mutação (p < 0,05). Quando comparados os pacientes que apresentavam uma ou duas mutações deltaF508, nenhum parâmetro apresentou diferença estatisticamente significativa. CONCLUSÕES: As características clínicas e laboratoriais dos pacientes estudados foram semelhantes às descritas na população fibrocística de outros países, com algumas exceções, dentre as quais destacamos maior idade no diagnóstico e menor sobrevida. Desta forma, nossos dados permitem inferir que esforços para um diagnóstico precoce e maior oportunidade de tratamento necessitam ser dirigidos aos pacientes fibrocísticos.

Fatores maternos e neonatais na incidência de displasia broncopulmonar em recém-nascidos de muito baixo peso / Maternal and neonatal factors affecting the incidence of bronchopulmonary dysplasia in very low birth weight newborns

OBJETIVO: Obter a incidência de displasia broncopulmonar (DBP); avaliar os fatores maternos e neonatais associados com a doença; determinar a correlaçäo entre DBP e a evoluçäo dos recém-nascidos. MÉTODOS: Os dados foram coletados prospectivamente de 153 recém-nascidos com peso de nascimento inferior a 1.500 g, nascidos em Campinas de setembro de 2000 a abril de 2002 e tratados no Hospital Universitário. Foram utilizados razäo de taxas de incidências com intervalo de confiança de 95 por cento (IC 95 por cento), regressäo Breslow-Cox, teste t de Student, regressäo linear e teste exato de Fisher. RESULTADOS: Entre os 124 recém-nascidos que sobreviveram aos 28 dias de vida, 33 (26,6 por cento) apresentavam DBP. Peso de nascimento < 1.000 g (5,6; IC 95 por cento 3,0; 10,4) e idade gestacional < 30 semanas (4,0; IC 95 por cento 2,1; 7,2) foram correlacionados com um aumento na incidência de DBP. A regressäo de Breslow-Cox mostrou que outros fatores, incluindo sexo, índice de Apgar, doença da membrana hialina (DMH), uso de corticóide pré-natal, doença hipertensiva específica da gravidez (DHEG), tipo de parto e idade materna näo foram associados com DBP. As médias dos dias de internaçäo e de ventilaçäo mecânica nos recém-nascidos com e sem DBP foram, respectivamente, 78,8 dias (DP = 26,67) contra 43,0 dias (DP = 14,49) (p < 0,01) e 27,2 dias (DP = 21,26) contra 3,7 dias (DP = 3,02) (p < 0,01). A média de ganho de peso por dia foi menor nos recém-nascidos com DBP (p < 0,01). A mortalidade para recém-nascidos com DBP foi de 21 por cento (p < 0,00005). CONCLUSÕES: A idade gestacional e o peso de nascimento foram fatores inversamente proporcionais à incidência de DBP. Uma vez desenvolvida a doença, os recém-nascidos necessitam maiores tempos de suporte ventilatório e de internaçäo, apresentando inadequado ganho de peso e maior mortalidade quando comparados aos recém-nascidos sem DBP

Efeito da cisaprida e da fisioterapia respiratória sobre o refluxo gastroesofágico de lactentes chiadores segundo avaliação cintilográfica / Effects of cisapride and chest physical therapy on the gastroesophageal reflux of wheezing babies based on scintigraphy

Objetivo:analisar o efeito da cisaprida e da fisioterapia respiratória em lactentes chiadores (LC), com doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).Métodos: avaliamos, prospectivamente, em 13 LC com DRGE e 12 sem DRGE, a densidade nuclear de tecnécio (99Tc) em 3 topografias esofágicas. Os 2 grupos foram submetidos a investigação clínica, exames laboratoriais, radiológicos e cintilográficos para investigação etiológica da Síndrome do LC e DRGE. A técnica fisioterápica denominada aceleração de fluxo expiratório (AFE) foi realizada antes e após tratamento com cisaprida. O tempos totais de RGE (TTRGE), primeiramente durante a cintilografia basal, e em seguida, durante a AFE, foram analisados e somados, para cada topografia esofágica. Resultados: a cisaprida diminuiu o TTRGE, com significância estatística somente no terço superior do esôfago (p<0,05) e não influenciou o TTRGE durante a AFE. Após tratamento com cisaprida, essa significância estatística deixou de existir. Os LC sem DRGE também apresentaram menor TTRGE em esôfago distal durante AFE (p<0,05). Os LC com DRGE apresentaram maior TTRGE em esôfago distal (p<0,05), antes e após tratamento com cisaprida, tanto durante a cintilografia basal como durante a AFE. Conclusão: a cisaprida foi eficaz na diminuição do TTRGE em LC com DRGE, principalmente no terço superior do esôfago. A fisioterapia respiratória, segundo a técnica de AFE, foi potencialmente refluxogênica. Outros estudos são necessários para investigar os efeitos da fisioterapia respiratória segundo posições corporais

Agregaçäo de plaquetas em crianças com asma crônica grave / Platelet aggregation in children with grave chronic asthma

As plaquetas podem estar envolvidas na fisiopatologia da asma liberando mediadores inflamatórios e/ou espasmogênicos, bem como interagindo com outras células inflamatórias. O objetivo deste trabalho foi investigar a agregaçao plaquetária de crianças com asma crônica grave. Foram selecionadas 16 crianças entre 7 e 15 anos de idade, tratadas com brocodilatadores inalatórios e beclometasona (no máximo 750 mug/dia). Doadores de sangue foram selecionados como controles-sadios. Plasma em plaquetas (PRP) e plasma pobre em plaquetas (PPP) foram preparados de acordo com procedimento padrao. A agregaçao de plaquetas foi estudada em agregômetro Payton de dois canais, calibrados com PRP (0 por cento) e PPP (100 por cento) segundo a transmitância de luz. Os estímulos utilizados para induzir a agregaçao plaquetária foram adrenalina (1-30 muM) ou adenosina bifosfato (ADP,1-30 muM). Os resultados foram expressos como percentagem da transmitância máxima. As medianas da agregaçao plaquetária dos pacientes foram respectivamente (adrenalina/ADP 1,3,10 e 30 muM): 0/0, 30/48/41/52, 45/58. As medianas da agregaçao plaquetária dos controles-sadios foram respectivamente (adrenalina/ADP 1,3,10 e 30 muM): 0/0, 12/44, 29/65, 54/74. A análise estatística demontra que a agregaçao de plaquetas dos pacientes foi significativamente menor que a de controles-sadios quando o estímulo foi ADP nas concentraçoes 10 e 30 muM. Em contrapartida, frente aos estímulos adrenalina (1-30 muM) ou mesmo ADP em concentraçoes menores (1-3 muM), a agregaçao de plaquetas dos pacientes foi similar a de controles-sadios. Concluímos que plaquetas de crianças com asma crônica grave sao hiporresponsivas quando o estímulo é ADP em altas concentraçoes. Os mecanismos bioquímicos e molecular envolvidos nesse fenômeno encontram-se sob investigaçao.